Аномалия Эбштейна – это редкий порок сердца, который присутствует при рождении (является врожденным). При таком нарушении трехстворчатый клапан находится в неправильной позиции, а его створки имеют патологическую форму. Из-за этого клапан не может нормально функционировать. Кровь поступает обратно через клапан, и работа сердца ухудшается. Аномалия Эбштейна также вызывает увеличение сердечной мышцы и сердечную недостаточность, поэтому целью лечения аномалии Эбштейна в Израиле является точная коррекция патологии, которая не допустит возникновения осложнений и позволит пациенту вести нормальный образ жизни.
Сердце состоит из четырех камер. Две верхние камеры (предсердия) получают кровь. Две нижние камеры (желудочки) выкачивают кровь. Четыре клапана открываются и закрываются, чтобы кровь текла через сердце в одном направлении. Каждый клапан состоит из двух или трех мощных лоскутов ткани – створок. Закрытый клапан предотвращает поступление крови в следующую камеру или возвращение в предыдущую камеру.
Кровь с низким содержанием кислорода, поступающая от внутренних органов, течет в правое предсердие. Затем она поступает через трехстворчатый клапан в правый желудочек, который отправляет кровь к легким. С другой стороны сердца кровь, обогащенная кислородом из легких, течет в левое предсердие и – через митральный клапан – в левый желудочек, который отправляет кровь к другим внутренним органам.
В норме трехстворчатый клапан располагается между двумя правыми камерами сердца (правым предсердием и правым желудочком). При аномалии Эбштейна трехстворчатый клапан располагается слишком низко в правом желудочке. Из-за этого часть правого желудочка становится частью правого предсердия. В результате правое предсердие увеличивается и перестает нормально функционировать. Кроме того, створки трехстворчатого клапана имеют аномальную форму. Из-за этого кровь может вытекать обратно в правое предсердие (трехстворчатая регургитация).
Расположение и мальформация клапана носят индивидуальный характер. У некоторых людей обнаруживается легкая форма аномалии Эбштейна. У других клапан пропускает большой объем крови.
Связь с аномалией Эбштейна нередко имеют следующие патологии:
- Отверстия в сердце. У многих людей с аномалией Эбштейна обнаруживается отверстие между двумя верхними камерами сердца (дефект межпредсердной перегородки) или так называемое открытое овальное окно (ООО). Открытое овальное окно – это отверстие между верхними камерами сердца, которое в норме присутствует у каждого плода. После рождения оно закрывается. Тем не менее, у некоторых людей такое отверстие остается открытым и при этом не вызывает проблем. Подобные отверстия снижают степень насыщенности крови кислородом и приводят к посинению губ и кожи (цианозу).
- Нарушения сердечного ритма (аритмии). Патологический сердечный ритм или быстрое сердцебиение не дают сердцу нормально работать – в особенности при существенной утечке крови через трехстворчатый клапан. Иногда быстрое сердцебиение становится причиной синкопального состояния (кратковременных обмороков).
- Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. При синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта в сердце обнаруживается патологический проводящий путь, который вызывает быстрое сердцебиение и обмороки.
Если у человека аномалия Эбштейна не сопровождается никакими признаками или симптомами, возможно, ему потребуется только регулярный мониторинг функции сердца. Лечение назначают при явных симптомах патологии или в случае увеличения или ослабления сердца. К методам лечения аномалии Эбштейна в Израиле относятся медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство. В медицинском центре Бейлинсон с пациентами, у которых диагностирована данная патология, работают ведущие израильские кардиологи и кардиохирурги, которые стремятся подобрать для каждого больного индивидуальный протокол лечения и использовать максимально щадящие, но эффективные методы.
Отзывы