Клиника Бейлинсон > Детская больница Шнайдер > Детская онкология в Израиле > Лечение медуллярного рака щитовидной железы у детей в Израиле

Лечение медуллярного рака щитовидной железы у детей в Израиле

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) у детей — это редкая форма рака, которая начинается в клетках щитовидной железы и может распространяться на другие части тела. Этот тип рака связан с мутацией гена RET и может быть унаследован от одного из родителей. Лечение медуллярного рака щитовидной железы у детей в Израиле основывается на мультидисциплинарном подходе, включающем хирургическое удаление опухоли, радиотерапию и целенаправленную терапию, применение которых позволяет добиться наилучших результатов и повышает шансы на выздоровление.

Парафолликулярные C-клетки отличаются от фолликулярных клеток щитовидной железы, из которых может развиться дифференцированный рак. Важнейшее отличие заключается в том, что парафолликулярные C-клетки не обладают способностью впитывать йод. По этой причине спектр методов лечения рецидивирующего или персистирующего рака щитовидной железы ограничен.

Медуллярный рак щитовидной железы развивается в результате изменения, или альтерации, в особом гене – протоонкогене RET. Измененный ген позволяет пораженным клеткам не только быстро расти и делиться, но и функционировать безо всякого контроля или регулирования.

Мутации гена RET могут как происходить спонтанно (так называемые мутации de novo), так и передаваться из поколения в поколение. Протоонкогены RET наследуются по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что если у одного родителя есть специфический ген RET, вероятность того, что ребенок унаследует такой же ген и заболеет медуллярным раком щитовидной железы, составляет 50%.

Медуллярный рак щитовидной железы у детей часто развивается на фоне редкого наследственного ракового синдрома – множественной эндокринной неоплазии 2 типа (МЭН 2). У больных множественной эндокринной неоплазией (МЭН) образуются опухоли щитовидной железы и других эндокринных тканей. В зависимости от конкретных мутаций и пораженных тканей МЭН относят либо к первому, либо ко второму типу. МЭН 1 не имеет связи с раком щитовидной железы.

Если генетическая мутация привела к развитию МЭН 2, вероятность развития медуллярного рака щитовидной железы достигает почти 100%. Так как белок RET всегда активен, клетки получают сигналы к непрерывному делению и способствуют развитию рака. Период, в который начнется развитие медуллярного рака щитовидной железы, можно прогнозировать на основании конкретной мутации RET и семейного анамнеза.

Израильские врачи клиники Бейлинсон и детской больницы Шнайдер проводят комплексное лечение медуллярного рака щитовидной железы у детей любого возраста. Для терапии применяются новейшие методики, органосохраняющие операции, заместительная терапия.

Признаки и симптомы МРЩЖ у детей

Симптомы, наблюдаемые при медуллярном раке щитовидной железы, похожи на симптомы рака щитовидной железы других видов, включая дифференцированный рак.

К таким симптомам относятся:

Видимое уплотнение (узел);
Уплотнение, ощущаемое при глотании;
Хриплость голоса или стойкое увеличение лимфоузлов.

При медуллярном раке щитовидной железы и МЭН 2B могут присутствовать и другие физические проявления патологии. В младенчестве наиболее явными признаками заболевания выступают неспособность производить слезы (алакримия) и запор. У детей школьного возраста наблюдаются следующие симптомы:

Удлиненное лицо (марфаноидная внешность);
Узелки на губах, языке или внутренней поверхности щек (невриномы слизистых оболочек);
Обвисшие или как будто опухшие веки или губы;
Сколиоз;
Запоры.

Детей школьного возраста со вздутием живота и запорами необходимо обследовать на болезнь Гиршпрунга. Это редкая патология кишечника, которая часто обнаруживается при множественной эндокринной неоплазии типа 2A.

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы у детей в Израиле

Эксперты детской больницы Шнайдер и онкоцентра Davidoff обладают достаточным опытом, профессионализмом и ресурсами для того, чтобы всесторонне обследовать вашего ребенка.

В детской клинике Шнайдер диагностика медуллярного рака щитовидной железы начинается с изучения полной истории болезней и комплексного физического осмотра, включающего исследование щитовидной железы и шейных лимфоузлов.

Ребенку могут назначить различные диагностические процедуры, включая следующие:

Анализ крови на уровни кальцитонина и тиреотропного гормона (ТТГ) для оценки функции щитовидной железы.
УЗИ щитовидной железы для определения размера, количества, внешнего вида и локализации любых узелков и патологических лимфоузлов.
Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) для изучения извлеченных клеток щитовидной железы (и – иногда – лимфоузлов) под микроскопом.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы у детей в Израиле

Заявка на сайте
Консультация по телефону
Программа диагностики и лечения с ценами
Прилет в Израиль
Диагностика
Лечение

Так как медуллярный рак развивается из парафолликулярных клеток щитовидной железы, не абсорбирующих йод, радиойодтерапия не является эффективным способом лечения и не воздействует на опухолевые клетки, распространившиеся за пределы щитовидной железы.

В настоящее время изучается ряд химиотерапевтических препаратов, однако эти препараты, по-видимому, только замедляют рост опухоли. Ни один из них не позволяет полностью избавиться от патологии.

Операция

Единственный эффективный способ лечения медуллярного рака щитовидной железы – это полное хирургическое удаление щитовидной железы в ходе процедуры под названием «тотальная тиреоидэктомия». Если у пациента выявлена мутация гена RET, цель лечения состоит в удалении щитовидной железы до развития и распространения медуллярного рака.

После операции ребенок остается в больнице на 2-3 дня. За это время ребенок восстанавливается после процедуры, а специалисты обеспечивают эффективный контроль болевого синдрома и отслеживают любые послеоперационные осложнения, включая снижение уровней кальция и повреждение возвратных гортанных нервов.

В большинстве случаев послеоперационный болевой синдром проходит в первые несколько дней. Многие пациенты возвращаются к учебе в первые 4-5 дней и полностью возобновляют привычную активность в первые две недели. Послеоперационный рубец обычно достигает 3-4 сантиметров в длину и располагается в кожной складке, где он не привлекает внимания. Снимать швы не нужно, так как во время процедуры используются саморассасывающиеся швы и специальные хирургические пластыри.
Заместительная гормональная терапия

После тиреоидэктомии в организме больше не производятся гормоны щитовидной железы. Для того, чтобы уровни тироксина (T4) и тиреотропного гормона (ТТГ) оставались в норме, ребенку придется принимать препараты гормональной терапии.
Супрессия гормонов щитовидной железы

Повышенные дозы препаратов заместительной гормональной терапии позволяют немного повысить уровни T4 и снизить уровни ТТГ. Такой подход называется супрессивной терапией и применяется в связи с тем, что ТТГ способен стимулировать рост не только нормальных, но и патологических клеток щитовидной железы. Супрессивная терапия снижает вероятность того, что раковые клетки, которые могли остаться в организме, начнут расти и развиваться.

Врачи, лечащие медуллярный рак щитовидной железы у детей в Бейлинсон

Томас Шпицер

ЛОР-хирург

Заместитель заведующего отделения отоларингологии и хирургии головы и шеи
Янив Хацмани

Хирург-отоларинголог

Заведующий подразделения заболеваний горла и нарушений глотания
Гидон Бахар

ЛОР-хирург

Руководитель департамента отоларингологии и хирургии головы и шеи