Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) – это редкий вид рака, на долю которого приходится менее 2% от всех случаев рака щитовидной железы. Медуллярный рак развивается из парафолликулярных C-клеток щитовидной железы, секретирующих гормон кальцитонин. Кальцитонин совместно с паратиреоидным гормоном (белковый гормон, который производится клетками паращитовидных желез) регулирует уровни кальция в организме.
Парафолликулярные C-клетки отличаются от фолликулярных клеток щитовидной железы, из которых может развиться дифференцированный рак. Важнейшее отличие заключается в том, что парафолликулярные C-клетки не обладают способностью впитывать йод. По этой причине спектр методов лечения рецидивирующего или персистирующего рака щитовидной железы ограничен.
Медуллярный рак щитовидной железы развивается в результате изменения, или альтерации, в особом гене – протоонкогене RET. Измененный ген позволяет пораженным клеткам не только быстро расти и делиться, но и функционировать безо всякого контроля или регулирования.
Мутации гена RET могут как происходить спонтанно (так называемые мутации de novo), так и передаваться из поколения в поколение. Протоонкогены RET наследуются по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что если у одного родителя есть специфический ген RET, вероятность того, что ребенок унаследует такой же ген и заболеет медуллярным раком щитовидной железы, составляет 50%.
Медуллярный рак щитовидной железы у детей часто развивается на фоне редкого наследственного ракового синдрома – множественной эндокринной неоплазии 2 типа (МЭН 2). У больных множественной эндокринной неоплазией (МЭН) образуются опухоли щитовидной железы и других эндокринных тканей. В зависимости от конкретных мутаций и пораженных тканей МЭН относят либо к первому, либо ко второму типу. МЭН 1 не имеет связи с раком щитовидной железы.
Если генетическая мутация привела к развитию МЭН 2, вероятность развития медуллярного рака щитовидной железы достигает почти 100%. Так как белок RET всегда активен, клетки получают сигналы к непрерывному делению и способствуют развитию рака. Период, в который начнется развитие медуллярного рака щитовидной железы, можно прогнозировать на основании конкретной мутации RET и семейного анамнеза.
Израильские врачи клиники Бейлинсон и детской больницы Шнайдер проводят комплексное лечение медуллярного рака щитовидной железы у детей любого возраста. Для терапии применяются новейшие методики, органосохраняющие операции, заместительная терапия.
Отзывы