Клиника Бейлинсон > Детская онкология > Медуллярный рак щитовидной железы у детей

Лечение медуллярного рака щитовидной железы у детей в Израиле

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) – это редкий вид рака, на долю которого приходится менее 2% от всех случаев рака щитовидной железы. Медуллярный рак развивается из парафолликулярных C-клеток щитовидной железы, секретирующих гормон кальцитонин. Кальцитонин совместно с паратиреоидным гормоном (белковый гормон, который производится клетками паращитовидных желез) регулирует уровни кальция в организме.

Парафолликулярные C-клетки отличаются от фолликулярных клеток щитовидной железы, из которых может развиться дифференцированный рак. Важнейшее отличие заключается в том, что парафолликулярные C-клетки не обладают способностью впитывать йод. По этой причине спектр методов лечения рецидивирующего или персистирующего рака щитовидной железы ограничен.

Медуллярный рак щитовидной железы развивается в результате изменения, или альтерации, в особом гене – протоонкогене RET. Измененный ген позволяет пораженным клеткам не только быстро расти и делиться, но и функционировать безо всякого контроля или регулирования.

Мутации гена RET могут как происходить спонтанно (так называемые мутации de novo), так и передаваться из поколения в поколение. Протоонкогены RET наследуются по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что если у одного родителя есть специфический ген RET, вероятность того, что ребенок унаследует такой же ген и заболеет медуллярным раком щитовидной железы, составляет 50%.

Медуллярный рак щитовидной железы у детей часто развивается на фоне редкого наследственного ракового синдрома – множественной эндокринной неоплазии 2 типа (МЭН 2). У больных множественной эндокринной неоплазией (МЭН) образуются опухоли щитовидной железы и других эндокринных тканей. В зависимости от конкретных мутаций и пораженных тканей МЭН относят либо к первому, либо ко второму типу. МЭН 1 не имеет связи с раком щитовидной железы.

Если генетическая мутация привела к развитию МЭН 2, вероятность развития медуллярного рака щитовидной железы достигает почти 100%. Так как белок RET всегда активен, клетки получают сигналы к непрерывному делению и способствуют развитию рака. Период, в который начнется развитие медуллярного рака щитовидной железы, можно прогнозировать на основании конкретной мутации RET и семейного анамнеза.

Израильские врачи клиники Бейлинсон и детской больницы Шнайдер проводят комплексное лечение медуллярного рака щитовидной железы у детей любого возраста. Для терапии применяются новейшие методики, органосохраняющие операции, заместительная терапия.

Часто задаваемые вопросы

Могу ли я пройти лечение дома после обследования в Израиле?

Да, в больнице Бейлинсон предусмотрена такая возможность. Если вам будет назначена консервативная терапия, вы получите протокол лечения, составленный израильским профессором, и рецепты на лекарственные препараты. Вы сможете приобрести лекарства в Израиле и лечиться дома, при необходимости консультируясь с израильскими врачами дистанционно.
Как можно пройти лечение в Бейлинсон дистанционно?
- Обратитесь в клинику, заполнив форму связи, и приложите к своему обращению все имеющиеся у вас медицинские документы: результаты исследований, выписки из истории болезни и т.п.
- Израильский врач-диагност изучит ваши документы и назначит вам недостающие исследования, которые вы сможете пройти по месту жительства.
- Когда у вас будут все необходимые результаты исследований надлежащего качества, вам назначат дистанционную консультацию с израильским врачом-специалистом (например, с онкологом, эндокринологом и т.п.).
- По итогам консультации будет составлен протокол лечения. Вы будете проходить его по месту жительства под контролем израильских врачей.
Есть ли русскоязычные переводчики в Бейлинсон?

Каждому иностранному пациенту клиники предоставляется индивидуальный медицинский координатор-переводчик. Координатор сопровождает пациента на все консультации и процедуры. Кроме того, по просьбе пациента вся медицинская документация может быть переведена на русский или английский язык.
Как можно пройти лечение в Бейлинсон очно?

Обратитесь в клинику с помощью формы связи. Врач-консультант свяжется с вами по указанному телефону и задаст вам вопросы о вашем заболевании и полученном лечении. Он попросит у вас медицинские документы, которые будут рассмотрены врачами-специалистами на консилиуме. После этого вы получите программу лечения со стоимостью всех консультаций и процедур. Международный отдел больницы полностью возьмет на себя организацию вашей поездки.
На каком языке можно пройти лечение?

Даже если ваш лечащий врач будет говорить только на иврите, у вас будет персональный переводчик. Кроме того, 30% врачей и около 50% медсестер в Израиле владеют русским языком.
Где я смогу жить во время лечения?

Международный отдел клиники возьмет на себя поиск и бронирование жилья. Вы сможете проживать в реабилитационном центре на территории больницы, в апартаментах или в отеле.
Как долго ждать ответа клиники?

Врач клиники позвонит вам в тот же день, через 1-2 часа после вашего обращения. Уже через 3-4 дня вы сможете вылететь в Израиль.
Могу ли я выбрать врача?

Да, пациенты международного отдела клиники могут выбирать лечащего врача. У вас будет возможность лечиться у лучших специалистов страны, в том числе у известных профессоров.

Признаки и симптомы МРЩЖ у детей

Симптомы, наблюдаемые при медуллярном раке щитовидной железы, похожи на симптомы рака щитовидной железы других видов, включая дифференцированный рак.

К таким симптомам относятся:

Видимое уплотнение (узел);
Уплотнение, ощущаемое при глотании;
Хриплость голоса или стойкое увеличение лимфоузлов.

При медуллярном раке щитовидной железы и МЭН 2B могут присутствовать и другие физические проявления патологии. В младенчестве наиболее явными признаками заболевания выступают неспособность производить слезы (алакримия) и запор. У детей школьного возраста наблюдаются следующие симптомы:

Удлиненное лицо (марфаноидная внешность);
Узелки на губах, языке или внутренней поверхности щек (невриномы слизистых оболочек);
Обвисшие или как будто опухшие веки или губы;
Сколиоз;
Запоры.

Детей школьного возраста со вздутием живота и запорами необходимо обследовать на болезнь Гиршпрунга. Это редкая патология кишечника, которая часто обнаруживается при множественной эндокринной неоплазии типа 2A.

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы у детей в Израиле

Эксперты детской больницы Шнайдер и онкоцентра Davidoff обладают достаточным опытом, профессионализмом и ресурсами для того, чтобы всесторонне обследовать вашего ребенка.

В детской клинике Шнайдер диагностика медуллярного рака щитовидной железы начинается с изучения полной истории болезней и комплексного физического осмотра, включающего исследование щитовидной железы и шейных лимфоузлов.

Ребенку могут назначить различные диагностические процедуры, включая следующие:

Анализ крови на уровни кальцитонина и тиреотропного гормона (ТТГ) для оценки функции щитовидной железы.
УЗИ щитовидной железы для определения размера, количества, внешнего вида и локализации любых узелков и патологических лимфоузлов.
Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) для изучения извлеченных клеток щитовидной железы (и – иногда – лимфоузлов) под микроскопом.

Методы лечения ювенильного миеломоноцитарного лейкоза у детей, применяемые в Бейлинсон

Заявка на сайте
Консультация по телефону
Программа диагностики и лечения с ценами
Прилет в Израиль
Диагностика
Лечение

Так как медуллярный рак развивается из парафолликулярных клеток щитовидной железы, не абсорбирующих йод, радиойодтерапия не является эффективным способом лечения и не воздействует на опухолевые клетки, распространившиеся за пределы щитовидной железы.

В настоящее время изучается ряд химиотерапевтических препаратов, однако эти препараты, по-видимому, только замедляют рост опухоли. Ни один из них не позволяет полностью избавиться от патологии.

Операция

Единственный эффективный способ лечения медуллярного рака щитовидной железы – это полное хирургическое удаление щитовидной железы в ходе процедуры под названием «тотальная тиреоидэктомия». Если у пациента выявлена мутация гена RET, цель лечения состоит в удалении щитовидной железы до развития и распространения медуллярного рака.

После операции ребенок остается в больнице на 2-3 дня. За это время ребенок восстанавливается после процедуры, а специалисты обеспечивают эффективный контроль болевого синдрома и отслеживают любые послеоперационные осложнения, включая снижение уровней кальция и повреждение возвратных гортанных нервов.

В большинстве случаев послеоперационный болевой синдром проходит в первые несколько дней. Многие пациенты возвращаются к учебе в первые 4-5 дней и полностью возобновляют привычную активность в первые две недели. Послеоперационный рубец обычно достигает 3-4 сантиметров в длину и располагается в кожной складке, где он не привлекает внимания. Снимать швы не нужно, так как во время процедуры используются саморассасывающиеся швы и специальные хирургические пластыри.
Заместительная гормональная терапия

После тиреоидэктомии в организме больше не производятся гормоны щитовидной железы. Для того, чтобы уровни тироксина (T4) и тиреотропного гормона (ТТГ) оставались в норме, ребенку придется принимать препараты гормональной терапии.
Супрессия гормонов щитовидной железы

Повышенные дозы препаратов заместительной гормональной терапии позволяют немного повысить уровни T4 и снизить уровни ТТГ. Такой подход называется супрессивной терапией и применяется в связи с тем, что ТТГ способен стимулировать рост не только нормальных, но и патологических клеток щитовидной железы. Супрессивная терапия снижает вероятность того, что раковые клетки, которые могли остаться в организме, начнут расти и развиваться.

Врачи, специализирующиеся на лечении медуллярного рака щитовидной железы у детей в Бейлинсон

Томас Шпицер

Профессор

Заместитель заведующего отделения отоларингологии и хирургии головы и шеи
Янив Хацмани

Хирург-отоларинголог

Заведующий подразделения заболеваний горла и нарушений глотания
Гидон Бахар

Профессор

Руководитель департамента отоларингологии и хирургии головы и шеи